Kas yra hidrocefalija?

• Gegužė 2, 2024

Ar kada girdėjote apie būklę, vadinamą „vandeniu ant smegenų“, ir susimąstėte, ką ji reiškia? Būklė yra hidrocefalija. Hidrocefalija yra kilusi iš graikų žodžių „hidro“, reiškiančio vandenį, ir „cefalus“, reiškiančio galvą. Nors hidrocefalija daugeliui gali būti žinoma kaip „smegenų vanduo“, „vanduo“ iš tikrųjų yra cerebrospinalinis skystis (CSF) - skaidrus skystis, kuris supa smegenis ir nugaros smegenis. Per didelis CSF kaupimasis sukelia nenormalų erdvių išsiplėtimą. smegenys vadinamos skilveliais, o išsiplėtimas gali sukelti potencialiai kenksmingą spaudimą smegenų audiniams.

Hidrocefalija atsiranda dėl nepakankamo skysčių įsisavinimo, smegenų ir stuburo skysčių srauto užsikimšimo arba per didelio CSF, kuris yra smegenų skilvelių ar skysčių užpildytose vietose, gamybos. Dėl to gali susikaupti skysčių, kurie gali padidinti slėgį galvos viduje ir pavojingai išplėsti galvą, kad būtų didesnė nei įprasta išvaizda. Hidrocefalija įvyksta maždaug vienam iš 500 gimusių kūdikių, gimusių su dažniausiai pasitaikančia negalia, spina bifida. Pagrindinės priežastys, dėl kurių atsiranda hidrocefalija, yra CSF srauto blokavimas galvos viduje, problemos su kūnu, absorbuojančiu CSF, ir CSF perprodukcija.

Srauto viduje esanti srauto sistema yra sudaryta iš keturių skilvelių, sujungtų siaurais praėjimais. Paprastai smegenys ir stuburo skystis teka per šiuos „skilvelius“, patenka į cisternas (uždaras erdves, kurios tarnauja kaip rezervuarai) ties smegenų pagrindu, mauna ir uždengia galvos ir nugaros smegenų paviršius, o paskui vėl įsigeria į kraują. Tačiau hidrocefalijoje ši sistema nutrūksta, sukeldama perteklinį slėgį.
CSF atlieka tris svarbias gyvybę palaikančias funkcijas:

1) išlaikyti smegenų audinio plūdrumą, veikiantį kaip pagalvėlė ar „amortizatorius“;
2) atlikti maistinių medžiagų tiekimą į smegenis ir pašalinti atliekas; ir
3) tekėti tarp kaukolės ir stuburo ir kompensuoti intrakranijinio kraujo tūrio pokyčius (kraujo kiekis smegenyse).

KSF gamybos ir absorbcijos pusiausvyra yra kritinė. Kadangi KSF yra nuolat gaminamas, dėl sveikatos sutrikimų, kurie blokuoja normalų jo tekėjimą ar absorbciją, KSL kaupiasi per daug. Dėl susidariusio skysčio slėgio smegenų audinyje atsiranda hidrocefalija.

Hidrocefalija gali atsirasti gimus, kaip ir esant tokioms gimimo sąlygoms kaip spina bifida, arba įgyjama vėliau. Įgimta hidrocefalija yra gimimo metu ir gali atsirasti dėl įvykių ar įtakos, atsirandančių vaisiaus vystymosi metu, arba kartu su genetiniais kūdikio smegenų ir stuburo vystymosi anomalijomis. Įgyta hidrocefalija išsivysto gimimo metu arba tam tikru momentu vėliau dėl traumos ar ligos.

Hidrocefalija taip pat gali būti vadinama bendraujančia ar nebendraujančia. Komunikacijos hidrocefalija įvyksta, kai CSF srautas yra užblokuotas, kai jis išeina iš skilvelių. Ši forma vadinama bendravimu, nes CSF vis dar gali tekėti tarp skilvelių, kurie lieka atviri. Nekomunikuojantis hidrocefalija, arba „obstrukcinė“ hidrocefalija, įvyksta, kai CSF srautas yra užblokuotas išilgai vieno ar kelių siaurų praėjimų, jungiančių skilvelius. Viena iš dažniausiai pasitaikančių hidrocefalijos priežasčių atsiranda susiaurėjus mažam pravažiavimui tarp trečiojo ir ketvirtojo skilvelių smegenų viduryje.

Yra dar dvi hidrocefalijos formos, kurios tiksliai neatitinka pirmiau minėtų kategorijų ir pirmiausia daro įtaką suaugusiesiems: hidrocefalija ex-vacuo ir normalus slėgis hidrocefalija.

Hidrocefalija ex-vakuume atsiranda, kai insultas ar trauminis smegenų sužalojimas padaro žalą smegenims, o ne patinimas, o akivaizdus susitraukimas. Normali slėgio hidrocefalija gali atsitikti bet kokio amžiaus žmonėms, tačiau ji dažniausiai pasitaiko tarp vyresnio amžiaus žmonių. Tai gali atsirasti dėl smegenų kraujavimo, galvos traumos, infekcijos, naviko ar komplikacijų po operacijos. Tačiau daugeliui žmonių normali slėgio hidrocefalija išsivysto net tada, kai nė vieno iš šių veiksnių nėra dėl neaiškių priežasčių.

Hidrocefalijos priežastys vis dar nėra visiškai suprantamos. Hidrocefalija gali atsirasti dėl paveldimų genetinių anomalijų ar vystymosi sutrikimų, tokių kaip nervų vamzdelių pažeidimai, įskaitant spina bifida ir kt. Kitos galimos priežastys yra priešlaikinio gimdymo komplikacijos, tokios kaip kraujavimas į smegenų skilvelius, tokios ligos kaip meningitas, navikai. , trauminis galvos sužalojimas ar kraujavimas.

Taigi, kokie yra simptomai? Hidrocefalijos simptomai skiriasi priklausomai nuo amžiaus, ligos progresavimo ir individualių tolerancijos būklei skirtumų. Pavyzdžiui, kūdikio gebėjimas kompensuoti padidėjusį KSF slėgį ir skilvelių padidėjimą skiriasi nuo suaugusiojo. Kūdikio kaukolė, nes ji vis dar minkšta ir besivystanti, gali išsiplėsti, kad tilptų CSF.

Kūdikystėje akivaizdžiausias hidrocefalijos požymis dažnai yra spartus galvos dydžio padidėjimas. Kiti simptomai gali būti vėmimas, mieguistumas, dirglumas, akių nukrypimas žemyn ir traukuliai.

Vyresniems vaikams ir suaugusiesiems gali pasireikšti skirtingi simptomai, nes jų kaukolės, kurios yra visiškai išsivysčiusios ir sulietos, negali išsiplėsti, kad atitiktų CSF. Simptomai gali būti galvos skausmas, po kurio prasideda vėmimas, pykinimas, neryškus ar dvigubas matymas, pusiausvyros problemos, bloga koordinacija, eisenos sutrikimas, šlapimo nelaikymas, vystymosi progreso sulėtėjimas ar praradimas, letargija, mieguistumas, dirglumas ar kiti asmenybės ar pažinimo, įskaitant atmintį, pokyčiai. praradimas.

Įprasto slėgio hidrocefalijos simptomai yra vaikščiojimo sutrikimas, sutrikusi šlapimo pūslės kontrolė, dėl kurios gali būti šlapimo dažnis ir (arba) šlapimo nelaikymas, ir progresuojantis psichinis sutrikimas bei demencija. Asmuo, sergantis šio tipo hidrocefalija, gali paprastai sulėtinti judesius arba gali skųstis, kad jo pėdos jaučia sunkumą ar įstrigo. Kai kurie iš šių simptomų gali atsirasti ir dėl kitų sutrikimų, tokių kaip Alzheimerio liga, Parkinsono liga ir Kreutzfeldto-Jakobo liga, todėl normali slėgio hidrocefalija dažnai neteisingai diagnozuojama ir ne visada tinkamai gydoma. Gydytojai gali naudoti įvairius tyrimus, įskaitant smegenų skenavimą, pavyzdžiui, kompiuterinę tomografiją ir (arba) MRT, stuburo čiaupą ar juosmens kateterį, kad būtų galima stebėti stuburo skysčių kiekį, kontroliuoti intrakranijinį slėgį ir atlikti neuropsichologinius tyrimus, kad jie galėtų tiksliai diagnozuoti normalų slėgio hidrocefaliją ir paneigti kitus dalykus.

Hidrocefalija dažniausiai gydoma chirurginiu būdu įterpiant šunto sistemą į organizmą. Ši sistema yra tarsi skysčio apvedimo sistema, nukreipianti KSF srautą iš centrinės nervų sistemos į kitą kūno vietą, kur jis gali būti natūraliai ir saugiai absorbuojamas kaip normalus kraujotakos procesas.

Asmenų, kuriems diagnozuota hidrocefalija, prognozė yra sunkiai prognozuojama, nors tarp konkrečios hidrocefalijos priežasties ir jos baigties yra tam tikras ryšys. Prognozę dar labiau apsunkina susiję sutrikimai, diagnozės nustatymo laikas ir sėkmingas gydymas. Taip pat yra įvairių būdų gydyti ligą, pradedant chirurginiu būdu implantuotu šuntu ir baigiant vaistais.

Paveikti asmenys ir jų šeimos turėtų žinoti, kad hidrocefalija kelia pavojų tiek pažinimo, tiek fiziniam vystymuisi. Tačiau daugeliui vaikų, kuriems diagnozuotas sutrikimas, jie gali nepakenkti, jei kai kuriais atvejais jis sugaunamas pakankamai anksti. Vaikai taip pat gali gauti naudos iš reabilitacijos terapijos ir edukacinių intervencijų bei gyventi sveiką ir produktyvų gyvenimą.

Gydymas, kurį vykdo tarpdisciplininė medicinos specialistų, reabilitacijos specialistų ir švietimo ekspertų komanda, yra būtinas norint gauti teigiamą rezultatą. Neapdorotas hidrocefalija gali žūti, todėl stebėkite simptomus.

Normalios slėgio hidrocefalijos simptomai paprastai blogėja laikui bėgant, jei liga negydoma, nors kai kuriems žmonėms laikinai pagerėja. Gydymo šuntais sėkmė skiriasi priklausomai nuo žmogaus, kai kurie žmonės visiškai pasveiksta ir turi gerą gyvenimo kokybę. Ankstyva diagnozė ir gydymas padidina gero pasveikimo tikimybę.

Nacionalinis neurologinių sutrikimų ir insulto institutas (NINDS) ir kiti Nacionalinio sveikatos instituto (NIH) institutai vykdo tyrimus, susijusius su hidrocefalija. Didžioji šio tyrimo dalis yra skirta ieškoti geresnių būdų, kaip užkirsti kelią tokiems sutrikimams kaip hidrocefalija, juos gydyti ir galiausiai išgydyti. NINDS taip pat vykdo ir remia daugybę pagrindinių tyrimų, tiriančių sudėtingus normalios ir nenormalios smegenų vystymosi mechanizmus.

Norėdami gauti daugiau informacijos apie neurologinius sutrikimus ar tyrimų programas, ieškokite žemiau pateiktos informacijos.

Vaizdo Instrukcijos: Asociacija „Spina Bifida ir Hidrocefalija" (Gegužė 2024).