Cistinė fibrozė ir astma

• Balandis 30, 2024

Tai nėra įprasta, tačiau kai kurie cistine fibroze (CF) sergantys pacientai taip pat serga astma. Nors astma ir CF turi keletą bendrų simptomų, tai yra labai skirtingos ligos. Gydytojams gali būti sunku nustatyti, ar CF sergantiems pacientams kvėpavimo pasunkėjimas taip pat gali rodyti astmą.

Kas yra cistinė fibrozė?
Cistinė fibrozė yra paveldima genetinė mutacija, kurią sukelia netinkamas genas, žinomas kaip CTFR. CTFR genas sukuria baltymą, kuris valdo vandens ir druskos judėjimą kūno ląstelėse ir iš jos. Kiekvienas nešioja CTFR geną; tačiau maždaug ketvirtadalis baltųjų europiečių žmonių turi „sulaužytą“ geno versiją. Kai abu tėvai yra neteisingo geno nešiotojai, jų vaikas turi vieną iš keturių galimybių susirgti CF.

Dėl CF kūno gleivės tampa lipnios ir tirštos. Dėl to kūnas nesugeba išstumti storų gleivių, todėl susikaupia ir atsiranda problemų žmogaus kvėpavimo takuose, kasoje ir kitose kūno vietose. CF dažniausiai pažeidžia plaučius, kasą, kepenis, žarnas, sinusus ir lytinius organus.

Vidutinė cistine fibroze sergančio žmogaus gyvenimo trukmė yra apie 30–40 metų, kai kurie žmonės gyvena sulaukę 50-ies ir vyresnių. Šiuo metu CF neišgydoma, o kai kuriems pacientams gali prireikti plaučių transplantacijos, kai liga progresuoja.

CF požymiai ir simptomai
Cistine fibroze sergantiems pacientams gali pasireikšti šie požymiai ir simptomai:

• Labai lipnios ir storos gleivės
• Kartotinės plaučių ir kvėpavimo takų infekcijos, kurias sunku išgydyti
• Paprastai plaučių funkcija bėgant laikui blogėja, todėl plaučiuose atsiranda randų, dėl ko kyla sunkūs kvėpavimo sunkumai
• Nepakankama mityba dėl kasoje esančių gleivių blokuojančių vamzdelių ar kanalų, kurie blokuoja virškinimo fermentų patekimą į plonąją žarną. Dėl to kūnas sunkiai įsisavina riebalus ir baltymus, todėl atsiranda vitaminų trūkumas ir netinkama mityba.
• Prakaitas yra neįprastai sūrus
• Lėtinis kosulys (sausas arba su gleivėmis)
• švokštimas (tai gali neatsakyti į astmos terapiją);
• Dusulys
• Alergija, trunkanti visus metus

Lėtinis kosulys, švokštimas, dusulys taip pat yra panašūs į tipinius astmos simptomus. Štai kodėl gydytojams kartais sunku nustatyti, ar jų CF pacientai taip pat gali sirgti astma.

Kam gresia CF?
Svarbu atkreipti dėmesį, kad cistinė fibrozė nėra užkrečiama. Vienintelis CF rizikos veiksnys yra turėti du tėvus, kurie nešioja nenormalius CTFR genus ir perduoda nenormalų geną savo vaikams.

CF tyrimas
JAV visi naujagimiai tikrinami dėl cistinės fibrozės netrukus po gimimo. Kraujas paprastai imamas iš kūdikio pėdos; tada kraujas bus tiriamas, ar nėra klaidingų CTFR genų. Testas paprastai nustato CF rodmenis; tačiau ne visų kūdikių, sergančių šia liga, kraujyje jų nebus. CF kartais pasireiškia vyresniems vaikams ir suaugusiesiems, kuriems liga gali būti lengvesnė, o simptomai pasireiškia tik paūmėjus ligai.

Papildomus CF tyrimus gali sudaryti krūtinės ląstos rentgeno nuotraukos, plaučių plaučių funkcijos tyrimai (pvz., Spirometrija, plaučių tūrio matavimas, pulso oksimetrija ir kt.) Ir gleivių tyrimas, kurio metu nustatomos tam tikros bakterijos, būdingos sunkioms cistinės fibrozės formoms.

Cistinė fibrozė ir astma
Mažas skaičius CF sergančių pacientų taip pat gali sirgti astma. Šis derinys nėra dažnas, tačiau yra keletas požymių ir simptomų, kad CF sergantiems pacientams gali būti astma:

• Ūminio kvėpavimo takų obstrukcijos epizodai pagerėjo vartojant bronchus plečiančius vaistus
• Didelė šeimos istorija yra astma ir (arba) egzema bei šienligė
• Eozinofilija arba padidėjęs IgE

Astmos gydymas CF sergantiems pacientams
Kai sergantieji CF serga astma, taip siekiama kuo labiau sumažinti cistinę fibrozę ir astmos simptomus. Valdymas gali apimti dietos pakeitimus, mankštą, pacientus, kuriems reikia mesti rūkyti, nereikalingų rūkymų vengimą, visų vaistų vartojimą pagal sveikatos priežiūros specialistų nurodymus, paciento alergijos ir astmos priežasties vengimą ir kt.

Astma ir cistinė fibrozė yra nepagydomos ligos; tačiau ankstyvu gydymu ir tinkamu gydymu įmanoma prailginti CF paciento gyvenimo trukmę. Jei manote, kad jūs ar jūsų vaikas gali sirgti CF ir (arba) astma, būtinai apsilankykite pas gydytoją ir aptarkite simptomus, klausimus ir rūpesčius.

Peržiūrėkite mano naują knygą „Astmos niekis, kas švokštu!“

Dabar ją taip pat galima rasti „Amazon Asthma“ albume „Nothing to Wheeze At!“

Vaizdo Instrukcijos: Kvėpavimo Pratimai #2 - Plaučių ir Kvėpavimo takų gydymas (Balandis 2024).